Chuyên mục
VẸO CỔ BẨM SINH - XƠ HÓA CƠ ỨC ĐÒN CHŨM

Các kỹ thuật phẫu thuật Vẹo cổ do xơ hóa cơ ức đòn

Hình 1: Trẻ sơ sinh 5 tuần tuổi này có đầu nghiêng sang trái và cằm hơi xoay về phía bên phải ở tư thế “con gà trống” điển hình, đây là đặc điểm của tật vẹo cổ bẩm sinh mức độ nặng.
 
Vẹo cổ bẩm sinh được coi là một di tật bẩm sinh về tư thế do vấn đề về cơ gây ra. Trong một loạt tiến cứu gồm 1.086 trường hợp, 13 % có ngôi mông (Cheng và cộng sự 2000 ), và tỷ lệ nam/nữ là 3/2. 
 
Vẹo cổ bẩm sinh phải được phân biệt cẩn thận với các nguyên nhân không do cơ (Bảng 1 ). Có tới 18 % trường hợp vẹo cổ có thể là do các nguyên nhân không phải do cơ. Chúng bao gồm các dị tật đốt sống cổ bẩm sinh chẳng hạn như những dị tật đã thấy trong Klippel-Feil và chuyển vị quay atlantoaxial sau nhiễm trùng (hội chứng Grisel).
Các nguyên nhân khác bao gồm mất ổn định xoay cổ trên sau chấn thương hoặc sau viêm như đã thấy ở bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên. bênhung thư; các nguyên nhân ở mắt bao gồm lác do liệt ; các nguyên nhân thần kinh như khối u hố sau, rỗng tủy và dị tật Arnold-Chiari; và hội chứng Sandifer (vẹo cổ co thắt liên quan đến GERD) cũng phải được xem xét. 
Các nguyên nhân không do cơ gây ra chứng vẹo cổ thường xuất hiện muộn hơn nhiều so với chứng vẹo cổ bẩm sinh.
 
Bảng 1: Chẩn đoán phân biệt chứng vẹo cổ
Dị tật đốt sống bẩm sinh
Hậu nhiễm trùng (hội chứng Grisel)
Viêm/viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên
Chấn thương
Khối u hố sau, U xơ cổ tử cung
Mắt (ví dụ, lác do liệt , sụp mi mắt)
Thần kinh : Syringomyelia, dị tật Arnold-Chiari, hội chứng Sandifer
 
 
 

Giải phẫu bệnh và giải phẫu ứng dụng

Thủ phạm chính gây ra chứng vẹo cổ cơ bẩm sinh ( CMT) thường do cơ ức đòn chũm ( SCM) bị xơ hóa hoặc bất ổn định.
Cơ SCM bao gồm hai bó: Bó ức và Bó đòn. Hai bó nhanh chóng hợp lại thành một bụng cơ và chèn vào mặt bên của mỏm chũm của xương thái dương (Hình 2). SCM có chức năng xoay đầu về phía đối diện và nghiêng đầu về phía có cơ.
 
Bệnh nhân mắc CMT có SCM bị rút ngắn hoặc xơ hóa: vị trí đầu điển hình nghiêng về phía và xoay ra khỏi bên bị ảnh hưởng. Dây thần kinh phụ chi phối chức năng vận động của SCM, nó được xuất phát từ phía đốt sống cùng bên, di chuyển gần với cơ. Dây thần kinh phụ cột sống tiếp cận SCM ở rìa trước của nó cách mỏm chũm khoảng 3 cm ở bệnh nhân trưởng thành. Nó tiếp tục theo hướng từ sọ đến đuôi dọc theo bề mặt bụng của SCM ở khoảng 50 % bệnh nhân và đâm một phần vào cơ ở khoảng 50 % trường hợp tiếp tục xuyên qua lưng . Ở ranh giới phía sau của SCM, dây thần kinh đi qua giữa một phần ba và hai phần ba điểm nối của cơ khi chiều dài của nó được đo từ mỏm chũm đến phần đính kèm của xương ức. Phải cẩn thận để tránh làm tổn thương dây thần kinh phụ cột sống khi thực hiện giải phóng SCM gần.
Hình 2: Cơ ức đòn chũm bao gồm đầu xương ức và xương đòn hợp nhất thành một bụng cơ trước khi chèn vào mỏm chũm của xương thái dương. Lưu ý rằng dây thần kinh phụ cột sống đi sâu vào cơ và nằm ở 1/3 đến 2/3 điểm nối khi đo cơ từ mỏm chũm đến mỏm ức. Trong 50% trường hợp dây thần kinh xuyên qua cơ.

 

Đánh giá chứng vẹo cổ

Dấu hiệu và triệu chứng

Nghiêng đầu thường là chỉ số chính của Vẹo cổ bẩm sinh. Đầu được ghi nhận là nghiêng về phía có cơ bị bệnh và mặt có xu hướng xoay sang bên còn lại.
Trong một số trường hợp bệnh nặng, có thể nhìn thấy trục tâm của đầu dịch chuyển về bên đối diện (Hình 3).
 
Việc xác nhận tình trạng co cứng cơ Ức đòn chũm được thực hiện bằng cách kiểm tra tầm vận động thụ động của đầu và cổ. Các vận động Nghiêng đầu và xoay đầu và cổ sang phải và trái đều được đo thông số. Kiểm tra xoay nên được thực hiện ở tư thế nằm ngửa trên một mặt phẳng với đầu của trẻ qua mép mặt phẳng sao cho đầu và cổ hoàn toàn tự do xoay mà không gặp trở ngại.
Kỹ thuật dành nên thực hiện bởi hai người là lý tưởng nhất vì vai cần được cố định bởi một người, trong khi người kia thực hiện và đo góc chuyển động xoay của đầu và cổ.
 
Phép đo có thể được thực hiện bằng máy đo góc hoặc thước đo góc chuyên dụng (Hình 4 ). Cả xoay thụ động và chủ động của đầu và cổ về phía bị bệnh sẽ giảm (Hình 5). Tương tự như vậy, độ nghiêng đầu về phía không bị bệnh cũng sẽ giảm.
Đặt tư thế cơ Ức đòn chũm ở trạng thái căng nhẹ bằng cách giữ cột sống cổ hơi duỗi có thể tạo điều kiện thuận lợi cho việc xác định bên bị co. Trong một số trường hợp nhất định, tầm vận động động thụ động có thể đối xứng cho thấy rằng cơ Ức đòn chũm không bị rút ngắn nhiều.
 
Khi chứng vẹo cổ tồn tại mà không có phạm vi chuyển động thụ động bị hạn chế, tình trạng này có thể được gọi là tư thế.

 

Hình 3: Đầu nghiêng bên phải và mặt xoay trái ở bé nữ 6 tuổi xơ hóa cơ ức đòn chũm.

 

Hình 4 ( a , b ) Vị trí cổ thích hợp để kiểm tra và đo khả năng xoay thụ động. ( c ) Thước đo góc khớp.
Hình 5: Lưu ý rằng việc xoay về phía bị ảnh hưởng ( bên trái ) là bình thường ( a ) nhưng việc xoay về phía bên phải ( b ) bị giảm.
 
Trong số những bệnh nhân bị vẹo cổ cơ bẩm sinh, một số sẽ xuất hiện khối cứng hoặc giả u trong cơ Ức đòn chũm. Tỷ lệ phát triển khối u giả SCM ở trẻ sơ sinh là khoảng 0,4% số ca sinh sống .
Khi xuất hiện, giả u thường xuất hiện trong khoảng từ 2 đến 4 tuần tuổi và thường có kích thước từ 1 đến 3 cm ở kích thước lớn nhất. Nó thường nằm ở một phần ba phía xa của SCM và thu nhỏ lại trong khoảng 2–6 tháng và được thay thế bằng một dải xơ căng cứng.
 
Vẹo cổ có thể trở nên rõ rệt hơn khi khối u ban đầu thoái triển để tạo thành dải xơ. Khối u giả còn được gọi là colli dạng sợi khi các phần mô học của khối u giả cho thấy những thay đổi của khối u xơ và chọc hút tế bào bằng kim nhỏ cho thấy các nguyên bào sợi, tế bào khổng lồ đa nhân và các sợi cơ bị teo.
 Người ta cho rằng khối này phát triển thứ phát sau một biến cố thiếu máu cục bộ hoặc hội chứng khoang của SCM do sự trật trội trong tử cung hoặc chấn thương chu sinh cuối cùng dẫn đến co thắt cơ SCM.
 
Tật méo đầu có ở đại đa số bệnh nhân với tới 94 % bị ảnh hưởng ngay lần đầu tiên. Ban đầu, sự bất đối xứng thường nhẹ; tuy nhiên, sự bất đối xứng nghiêm trọng được ghi nhận lên đến 10 % các trường hợp khi đến khám (Cheng et al. 2000 ). Plagiocephaly là tình trạng phẳng hộp sọ không đối xứng thứ phát do ngoại lực. Tư thế nằm ngửa ở những bệnh nhân bị co cứng cơ SCM thường dẫn đến chứng vẹo đầu ở bên đối diện, trong khi tư thế nằm sấp có thể dẫn đến phẳng mặt cùng bên (Hình 6 ). 
 
Tật đầu thường nặng hơn trong vài tháng đầu đời, trong thời gian đó khả năng kiểm soát đầu bị hạn chế và vị trí của đầu bị ảnh hưởng mạnh mẽ bởi bất kỳ sự bất đối xứng cơ bắp nào. Khi đứa trẻ chủ động kiểm soát được cổ, tật đầu sẽ giảm đi; tuy nhiên, nó có thể kéo dài và có thể cần điều trị dưới hình thức trị liệu định vị ngược lại và trong những trường hợp nghiêm trọng hơn là chỉnh hình khuôn sọ.

 

Hình 6 Tật đầu có thể do CMT do tư thế nằm ngửa hoặc nằm sấp theo hướng thuận lợi. Tư thế nằm ngửa dẫn đến phẳng hộp sọ phía sau đối bên, trong khi tư thế nằm sấp dẫn đến phẳng mặt cùng bên khi kết hợp với CMT.

Sự bất đối xứng trên khuôn mặt thường không xuất hiện sớm, tuy nhiên, nó có thể phát triển trong chứng vẹo cổ cơ mà trước đó không được điều trị. Những thay đổi về hình thái xương trên khuôn mặt xuất hiện sau 5 tuổi, việc điều trị sớm có thể ngăn ngừa và ngược lại tình trạng bất đối xứng trên khuôn mặt phát triển ở chứng vẹo cổ cơ bẩm sinh không được điều trị trong thời gian dàiCác đặc điểm của sự bất đối xứng trên khuôn mặt bao gồm độ dốc xuống của mắt, tai và mũi cùng bên và cụ thể hơn có thể được mô tả là “lông mày và gò má lõm vào trong, lệch điểm cằm và đầu mũi, loạn thị quỹ đạo dưới ở bên bị ảnh hưởng, nghiêng về phía má. Bên bị ảnh hưởng, tai cùng bên nằm ở phía dưới thấp và ra phía sau so với tai bên kia, các cấu trúc xương sọ mặt bị biến dạng” ( Hình 7 ).

Hình 7: Bức ảnh này cho thấy sự bất đối xứng trên khuôn mặt ở một đứa trẻ lớn hơn mắc CMT dai dẳng mà không được giải quyết bằng phẫu thuật cho đến khi 10 tuổi. Đặc biệt chú ý đến tai ở vị trí thấp hơn và chứng loạn thị quỹ đạo dưới ở bên bị ảnh hưởng.

Ngoài việc đánh giá các nguyên nhân chính gây ra chứng vẹo cổ, cần phải thực hiện khám tổng quát để loại trừ các rối loạn liên quan bao gồm chứng loạn sản xương hông (DDH) và dị dạng bàn chân. Ở bệnh nhân trẻ lớn hơn, thanh thiếu niên hoặc người lớn bị Vẹo cổ bẩm sinh tái phát hoặc chưa được điều trị trước đó, có thể ghi nhận sự bất đối xứng của vai, có hoặc không có chứng vẹo cột sống ngực trên mức độ nhẹ (Hình 8 ). Chúng có khả năng liên quan đến cả sự co rút của cơ SCM và sự bù trừ cho độ nghiêng của đầu và có thể trở thành cấu trúc. Biến dạng vẹo cột sống thường nhẹ, nhưng sẽ gây các bệnh về cột sống mang tính cộng hưởng tạo triệu chứng bệnh xương khớp đau nặng hơn so với với người khác khi về già .

Hình 8: Ngoài nghiêng và xoay đầu rõ ràng , vai bên phải nâng cao được ghi nhận ở bé trai 6 tuổi tuổi bị vẹo cổ do xơ hóa cơ ức đòn chũm này. phẫu thuật cắt cơ giải phóng lưỡng cực có hiệu quả trong việc giải phóng đầy đủ cơ ức đòn chũm để loại bỏ tình trạng nghiêng và xoay đầu  cũng như sự bất đối xứng của vai.

Nghiên cứu hình ảnh và chẩn đoán khác

Trong trường hợp không có giới hạn tầm vận động thụ động cột sống cổ ​​hoặc trong trường hợp không đáp ứng với điều trị bảo tồn, chụp X-quang cột sống cổ được thực hiện để loại trừ các bất thường về xương như những trường hợp gặp trong hội chứng Klippel-Feil.
 
Siêu âm và MRI đều được sử dụng để đánh giá khối u cơ Ức đòn chũm; tuy nhiên, việc sử dụng thường quy cho trường hợp bệnh điển hình là không cần thiết.
Biểu hiện không điển hình hoặc các trường hợp không đáp ứng với X-quang bình thường nên sử dụng các nghiên cứu chẩn đoán sâu hơn bao gồm siêu âm và/hoặc chụp cộng hưởng từ.
Siêu âm
Hình ảnh siêu âm có thể thay đổi từ sự mở rộng lan tỏa của cơ với độ phản âm hỗn hợp đến khối siêu âm rời rạc trong SCM (Hình 9 ). Miễn là có bất thường trong cơ và các mô mềm lân cận bình thường, chẩn đoán dễ dàng được thực hiện mặc dù biểu hiện có thể thay đổi. Việc sử dụng siêu âm thường xuyên là không cần thiết; tuy nhiên, trong trường hợp nghi ngờ u giả SCM khi khối u lớn (>3 cm), lan rộng, xuất hiện muộn (>3 tháng), hoặc phạm vi chuyển động và tư thế đầu không phù hợp với chứng vẹo cổ bẩm sinh, siêu âm có thể hữu ích để loại trừ ra các nguyên nhân khác của một khối u vùng cổ.
Hình 9: Hình ảnh siêu âm dọc của cổ cho thấy một khối không đồng nhất và tương đối đẳng âm ( đường trắng nét đứt ) có kích thước 2,3 × 1,3 × 2 cm trong cơ SCM ( a ) ở một bé trai 30 ngày tuổi có biểu hiện vẹo cổ và một khối u giả SCM khi so sánh về phía bình thường ( b ) thể hiện chiều rộng đồng đều của cơ SCM ( đường liền màu trắng ). Hình ảnh siêu âm của giả u có thể thay đổi rõ rệt từ bệnh nhân này sang bệnh nhân khác.

 

CT scan không được chỉ định khi nghi ngờ Vẹo cổ bẩm sinh; tuy nhiên, chúng rất hữu ích trong việc phát hiện dị tật xương bẩm sinh của khớp chẩm-cổ có thể dẫn đến chứng vẹo cổ không do cơ mà có thể không rõ ràng trên phim X quang thường quy (Hình 10 )

Hình 10 Hình ảnh CT coronal của cột sống cổ ở một bệnh nhân 3 tuổi có biểu hiện nghiêng đầu cho thấy sự bất thường về hình thành và phân đoạn cột sống cổ. Có thể ghi nhận sự gập góc giữa đầu và cổ ( các đường đứt nét màu đen ) bên cạnh sự bất thường về hợp nhất chẩm-C1 và giảm sản C1 ở bên trái ( mũi tên trắng nét đứt ) với sự hình thành tương đối bình thường ở phía bên phải của C1 ( mũi tên trắng đặc ) nghiêng đầu
Chụp cộng hưởng từ
MRI có công dụng chẩn đoán hạn chế và không được khuyến nghị cho những trường hợp nghi ngờ CMT. Tuy nhiên, MRI rất hữu ích trong việc phát hiện các nguyên nhân gây vẹo cổ không do cơ bao gồm các bất thường về thần kinh và xương. MRI chỉ được khuyến nghị khi các triệu chứng lâm sàng nghi ngờ CMT không đáp ứng với điều trị tiêu chuẩn và nguyên nhân không do cơ đang được xem xét.

Phân loại

Vẹo cổ cơ bẩm sinh có thể được phân thành ba nhóm: CMT có khối u, CMT không có khối u và vẹo cổ tư thế. Vẹo cổ do tư thế có biểu hiện tương tự như hai loại đầu tiên về tư thế đầu; tuy nhiên, bệnh nhân có tầm vận động thụ động cột sống cổ bình thường và đối xứng.

Công cụ kết quả

Các đặc điểm quan trọng quyết định kết quả điều trị chứng vẹo cổ do cơ bẩm sinh bao gồm sự hiện diện của nghiêng đầu, hạn chế tầm vận động, mức độ nghiêm trọng của sự bất đối xứng trên khuôn mặt và mức độ nghiêm trọng của chứng bất đối xứng đầu.
 
Hai công cụ đánh giá kết quả đã được phát triển mặc dù chúng chưa được xác nhận hoặc kiểm tra độ tin cậy. Cả hai công cụ đều sử dụng một số tham số chủ quan do thiếu các tham số khách quan để đo lường sự bất đối xứng sọ mặt một cách đáng tin cậy. Gần đây, các thông số độ cong và bất đối xứng của sọ mặt và độ cong sọ mặt có thể đo lường một cách khách quan đã được sử dụng để đánh giá kết quả phẫu thuật mặc dù chúng chưa được tích hợp vào bất kỳ công cụ kết quả nào.
 
Canale et al đã phát triển một phân loại phân loại (Bảng 2 ) cho các kết quả dựa trên việc kết hợp các kết quả thẩm mỹ và chức năng được phân loại riêng lẻ là đạt yêu cầu hoặc không đạt yêu cầu.
Kết quả thẩm mỹ được xếp loại là đạt yêu cầu khi bệnh nhân không có sự bất đối xứng trên khuôn mặt hoặc sự bất đối xứng trên khuôn mặt chỉ được người khám ghi nhận, không bị nghiêng đầu và không sờ thấy độ căng của SCM.
Một kết quả thẩm mỹ được coi là không đạt yêu cầu khi bệnh nhân có khuôn mặt không đối xứng rõ ràng và có một biến dạng còn sót lại của cơ SCM, có hoặc không có nghiêng đầu. Kết quả chức năng được xếp loại đạt yêu cầu khi bệnh nhân xoay hoàn toàn đầu hoặc mất khả năng xoay dưới 30°, trong khi kết quả chức năng không đạt yêu cầu xảy ra khi bệnh nhân mất khả năng xoay đầu từ 30° trở lên, có hoặc không có cảm giác khó chịu. Các kết quả thẩm mỹ và chức năng được kết hợp để tạo thành ba nhóm được phân loại là tốt, trung bình và kém.
 
Bảng 2 

 

Sơ đồ phân loại Canale cho kết quả điều trị chứng vẹo cổ. Chức năng được coi là đạt yêu cầu khi mất góc quay <30°. Thẩm mỹ đạt yêu cầu khi bệnh nhân hoặc gia đình không nhận thấy sự bất đối xứng trên khuôn mặt, không nghiêng đầu và không sờ thấy độ căng của SCM
 
  Chức năng Thẩm mỹ
Nhóm 1 (tốt) đạt yêu cầu đạt yêu cầu
Nhóm 2 (khá) đạt yêu cầu không đạt yêu cầu
Nhóm 2 (khá) không đạt yêu cầu đạt yêu cầu
Nhóm 3 (nghèo)
không đạt yêu cầu
không đạt yêu cầu
 
Nhóm 2 bao gồm những bệnh nhân có kết quả chức năng hoặc thẩm mỹ không đạt yêu cầu và được coi là có kết quả khá; và Nhóm 3 có kết quả chức năng và thẩm mỹ không đạt yêu cầu và được coi là có kết quả kém.
Gần đây hơn Cheng et al. phát triển thang điểm đánh giá chứng vẹo cổ (Bảng 3 ; Cheng et al. 2001 ) dựa trên hệ thống tính điểm trước đó (Lee et al. 1986 ). Họ cho điểm từ 0 đến 3 cho từng đặc điểm trong số sáu đặc điểm bao gồm khiếm khuyết xoay, uốn cong sang hai bên, bất đối xứng sọ mặt, dải SCM còn lại, nghiêng đầu và đánh giá chức năng và thẩm mỹ chủ quan của cha mẹ. Kết quả được coi là xuất sắc khi số điểm là 16–18, tốt khi 12–15, trung bình khi 6–11 và kém khi <6 (Cheng et al. 2001 ).
 
Bảng số 3: Bảng tính điểm để phân loại kết quả điều trị chứng vẹo cổ 
  Điểm      
Loại 3 điểm 2 điểm 1 điểm 0 điểm
Hạn chế xoay (độ) < 5 6 – 10 11-15 >15
Hạn chế nghiêng < 5 6 – 10 11-15  >15
Dải còn lại (không có, bên, xương ức hoặc xương ức) Không có  nhẹ trung bình rất nặng
Nghiêng đầu (không nghiêng, nghiêng, nghiêng hoặc ức) Không có bên có vách ngăn Cleidal, xương ức
Đánh giá chủ quan của cha mẹ (thẩm mỹ và chức năng) Không có nhẹ trung bình rất nặng
  xuất sắc tốt tốt kém

Tổng điểm >15 cho thấy kết quả xuất sắc; 12–15 điểm, kết quả tốt; 6–11 điểm, một kết quả khá; và <6 điểm, kết quả kémNhững nỗ lực để định lượng sự cải thiện biến dạng sọ mặt sau phẫu thuật ở bệnh nhân CMT dựa trên các thông số về độ cong và bất đối xứng của sọ mặt trên phim chụp X quang (Lee và cộng sự 2012 ) đã được phát triển. Mặc dù các tham số này có vẻ hiệu quả trong việc định lượng khách quan sự bất đối xứng của sọ mặt, nhưng không chắc rằng chúng sẽ được sử dụng ngoài mục đích nghiên cứu.

Lựa chọn Điều trị Vẹo cổ

Quản lý điều trị bảo tồn vẹo cổ bẩm sinh.

Quản lý điều trị bảo tồn (phi phẫu thuật) được chỉ định ở tất cả các bệnh nhân mắc chứng vẹo cổ bẩm sinh phát hiện lần đầu tiên và ở những bệnh nhân chưa được điều trị đầy đủ trước đó.

Điều trị không phẫu thuật có tỷ lệ thành công khoảng 90 % khi được bắt đầu trước 1 tuổi (Cheng et al. 2000 , 2001 ). Phương pháp điều trị tiêu chuẩn bao gồm chương trình vật lý trị liệu tại cơ sở y tế kết hợp các bài tập tư thế hướng dẫn tại nhà tập trung vào kích thích vận động tích cực, kéo căng bằng tay và trong trường hợp mắc bệnh bất đối xứng đầu cần đặt định vị trí nằm ngủ. Các lựa chọn điều trị không phẫu thuật bổ sung bao gồm việc sử dụng độc tố botulinum A trong một số trường hợp chọn lọc. Vật lý trị liệu cho Vẹo cổ bẩm sinh do cơ tập trung vào việc kéo dài cơ bị co rút thông qua cả phương thức thụ động và chủ động. Các động tác kéo căng bằng tay cơ bản, kích thích tích cực và định vị ngược lại được dạy cho cha mẹ tại nhà. 

Các cuộc thăm khám chính thức với nhà vật lý trị liệu 2 tuần một lần đảm bảo rằng các bài tập được thực hiện đúng cách và cho phép theo dõi sự cải thiện. Kích thích tích cực liên quan đến việc để trẻ nhìn theo đồ chơi về phía bên trái và bên phải và để trẻ chủ động kéo căng cơ ức đòn chũm bị co thắt bằng cách xoay về phía bị vẹo. Khuyến nghị kéo dài bằng tay với tối thiểu hai lần mỗi ngày. Các lần kéo giãn phải được giữ trong khoảng 10–15 giây và mỗi lần kéo giãn phải được lặp lại từ ba đến năm lần.

Định vị tư thế ngược có thể được thực hiện ở các tư thế nằm ngửa, nằm sấp và thậm chí ngồi để thúc đẩy hơn nữa việc kéo dài cơ SCM và liên quan đến việc định vị đồ chơi (Hình

Trong các trường hợp bị tật bất đối xứng đầu, nên tăng thời gian nằm sấp và đổi bên khi nằm ngửa để giảm thời gian nằm nghiêng ở bên bị tật đầu.

Hình 11 Các động tác duỗi nghiêng ( a ) và xoay ngang ( b ) được cha mẹ thực hiện ba đến năm lần một ngày. Vị trí được giữ trong 10–15 giây và lặp lại ba đến năm lần mỗi phiên. Những chuyển động này cũng có thể được kết hợp thành một đoạn
Hình 12  Định vị ngược bao gồm đặt đồ chơi hoặc các vật gây xao nhãng khác ở bên bị ảnh hưởng để thúc đẩy hoạt động kéo căng cơ SCM chặt chẽ ở cả tư thế nằm sấp ( 
a ) và nằm ngửa ( b ).

Kết quả ngắn hạn và dài hạn tổng thể của việc quản lý điều trị bảo tồn dưới hình thức vật lý trị liệu là tốt đến xuất sắc trong khoảng 90–95% trường hợp với khoảng 5% cần phẫu thuật khi được điều trị trong độ tuổi vàng. 

Chưa có số liệu nguyên cứu về kết quả điều trị bảo tồn ở trẻ em trên 1 tuổi.

Tuổi khi bắt đầu điều trị là một yếu tố rủi ro quan trọng đối với hiệu quả của vật lý trị liệu. Mặc dù có thể mong đợi những cải thiện ở trẻ lớn hơn, nhưng kết quả không tốt bằng và nguy cơ cần can thiệp phẫu thuật ngày càng tăng khi tuổi điều trị tăng. Các yếu tố rủi ro quan trọng khác bao gồm loại CMT có kết quả từ trung bình đến kém ở 12,2 % những người có khối u giả, 6,1 % ở những người chỉ bị co rút và 1% ở những người bị vẹo cổ tư thế. 

Độc tố botulinum A là một chất độc thần kinh ức chế giải phóng acetylcholine và dẫn đến tê liệt cơ tạm thời. Việc sử dụng nó trong điều trị loạn trương lực cơ và co cứng đã trở nên phổ biến, và gần đây nó đã được ủng hộ cho một số trường hợp vẹo cổ cơ. Ba nghiên cứu hồi cứu nhỏ đã xem xét công dụng của nó trong điều trị tật vẹo cổ bẩm sinh bẩm sinh hoặc biểu hiện muộn và đã báo cáo điều trị thành công (Joyce và de Chalain 2005 ; Oleszek et al. 2005 ; Collins và Jankovic 2006). Giao thức được sử dụng bởi Joyce et al. đòi hỏi phải cung cấp 25–50 IU Botox (Allergan Inc., Philadelphia, PA) tùy thuộc vào trọng lượng của bệnh nhân được gây mê toàn thân ở ba đến bốn vị trí phân bố đều dọc theo SCM. Tiếp theo là chương trình kéo dãn thủ công từ 3 đến 5 lần trong 3 tháng tiếp theo (Joyce và de Chalain 2005). Mặc dù các nghiên cứu theo dõi dài hạn vẫn được yêu cầu để duy trì hiệu chỉnh, nhưng dường như có một số lợi ích khi sử dụng độc tố botulinum A trong điều trị bệnh nhân trẻ mắc CMT khó trị. Có thể coi đây là bước tiếp theo trong liệu trình điều trị trước khi bắt tay vào các phương pháp phẫu thuật. Đáng chú ý, Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ đã tiến hành đánh giá có hệ thống các biến cố bất lợi liên quan đến độc tố botulinum cho thấy 9 trường hợp tử vong ở bệnh nhân nhi (Apkon và Cassidy 2010 ). Tại Hoa Kỳ, độc tố botulinum A không được phép sử dụng cho trẻ em dưới 12 tuổi. Tuy nhiên, nó được sử dụng phổ biến để điều trị chứng co cứng ở trẻ em theo cách không có nhãn hiệu.

Phẫu thuật điều trị chứng vẹo cổ

Quản lý phẫu thuật chứng vẹo cổ cơ bẩm sinh được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân bị nghiêng đầu dai dẳng và hạn chế xoay/nghiêng thụ động >15° mặc dù đã thử nghiệm đầy đủ vật lý trị liệu và các bài tập kéo giãn bằng tay. Ở trẻ em trước 1 tuổi, nên cố gắng tập vật lý trị liệu và kéo dài 6 tháng trước khi phẫu thuật. Ở trẻ em từ 5 tuổi trở lên, nếu không thấy tiến triển sau 6 tuần điều trị, có thể xem xét xử trí ngoại khoa.

Quy trình phẫu thuật

Phẫu thuật giải phóng cơ Ức đòn chũm có thể điều trị hiệu quả Vẹo cổ bẩm sinh dai dẳng hoặc đã thất bại trong việc điều trị bảo tồn. Các quy trình tiêu chuẩn bao gồm giải phóng đơn cực ở xa và giải phóng lưỡng cực có hoặc không kéo dài chữ Z ở đầu xa.

Lập kế hoạch trước phẫu thuật: Trước khi tiến hành điều trị phẫu thuật, bắt buộc phải xác nhận chẩn đoán CMT. Nếu có bất kỳ nghi ngờ nào trong chẩn đoán, nên lặp lại kiểm tra mắt và thần kinh kỹ lưỡng và thực hiện thêm các xét nghiệm bao gồm chụp X quang để loại trừ các bất thường về xương và/hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) để loại trừ các nguyên nhân thần kinh.

Giải phòng đơn cực đầu xa

Tư thế: Bệnh nhân nên được đặt nằm ngửa, bộc lộ vùng phẫu thuật và mặt quay sang bên đối diện để bộc lộ rõ cơ Ức đòn chũm. Tai có thể được phủ ga kín hoặc dái tai có thể được dán vén lên sao cho đảm bảo bộc lộ toàn bộ cơ Ức đòn chũm.

Phương pháp phẫu thuật: Phẫu thuật thượng đòn giữa hai đầu của SCM.

Kỹ thuật: Rạch một đường ngang 4–5 cm, rộng 1 ngón tay, gần với bờ trên của xương đòn ở giữa đầu xương ức và xương đòn của SCM được thực hiện. Rạch thú mỏ vịt (nếu có) và để lộ hai đầu của SCM. Sau đó, hai đầu được cắt tự do và một đoạn 1–2 cm được cắt bỏ để cắt hoàn toàn các gân (Hình 13). 

Đầu được thao tác để đưa SCM căng ra hoàn toàn và bất kỳ dải tổ chức căng, chặt nào có thể sờ thấy được đều được rạch dưới tầm nhìn trực tiếp. Các mô dưới da và da được đóng lại.

Hình 13  vùng giữa Xương đòn và xương ức được rạch và một phần 1–2 cm của gân có thể được cắt bỏ để đảm bảo cắt hoàn toàn khi thực hiện giải phóng đơn cực ở đầu xa.
Vẹo cơ bẩm sinh
Lập kế hoạch trước phẫu thuật cho tất cả các thủ tục
Bàn OR: bất kỳ bàn nào cho tư thế nằm ngửa
Định vị/thiết bị hỗ trợ định vị: nằm ngửa với đầu duỗi ra và xoay ra khỏi phía phẫu thuật
Thiết bị: máy rút và dụng cụ cơ bản
Giải phóng xa đơn cực cho chứng vẹo cơ bẩm sinh
các bước phẫu thuật
Đường rạch 4–5 cm rộng 1 ngón tay phía trên xương đòn ở giữa các đầu của cơ SCM
vết rạch
Cô lập đầu xương đòn và xương ức
Cắt bỏ phần 1–2 cm của đầu SCM
Thao tác với đầu để đặt SCM dưới sức căng
Giải phóng bất kỳ dải băng còn sót lại nào trong platysma hoặc fascia liền kề
Đóng các lớp dưới da và da

Phẫu thuật lưỡng cực với Kéo dài Z ở đầu xa.

Lập kế hoạch trước phẫu thuật: Giống như giải phóng xa đơn cực.

Định vị: Tương tự như đối với giải phóng đầu xa đơn cực. Đường chân tóc phía sau có thể sẽ cần được cạo đến khoảng giữa tai ở phía cùng bên để cho phép tiếp cận phần chèn xương chũm của SCM.

Phương pháp phẫu thuật: Tương tự như giải phóng xa đơn cực. Ngoài ra, một vết rạch sau tai sẽ được sử dụng để tiếp cận SCM gần nhất. Dây thần kinh phụ cột sống đi từ trước ra sau trên bề mặt bụng của cơ SCM và đôi khi xuyên qua cơ để thoát ra ở rìa lưng và rìa sau của nó. Dây thần kinh ở người lớn cách mỏm chũm 3 cm. Ở gần xương chũm khi bóc tách sẽ ngăn ngừa tổn thương dây thần kinh.

Kỹ thuật: Rạch một đường dài 3 cm ở phía sau tai, gần mỏm chũm. Mổ xẻ thẳng thừng xung quanh SCM chỉ xa quá trình mastoid. Luồn ống dẫn lưu Penrose xung quanh SCM để giúp đưa dịch ra khỏi vết thương. Chia lớp SCM theo từng lớp bằng kéo hoặc đốt điện ở nhiệt độ thấp. Thông thường, dây thần kinh phụ cột sống sẽ nhìn thấy được; tuy nhiên, nếu nó gặp phải, mổ xẻ xung quanh nó và bảo vệ nó khi cắt ngang SCM. 

Tiếp theo, rạch một đường ngang dài 4–5 cm, rộng bằng 1 ngón tay, gần với đường viền trên của xương đòn ở giữa đầu xương ức và đầu xương đòn của SCM. Rạch mỏ vịt và để lộ hai đầu của SCM. Sau khi lộ ra, đầu xương đòn được cắt. Sau đó rạch một đường dọc 2–3 cm ở đầu bó ức,

Đầu được đặt ở tư thế sao cho cơ SCM căng ra hoàn toàn, và bất kỳ dải chặt nào có thể sờ thấy được của platysma hoặc fascia đều phải được cắt dưới sự quan sát trực tiếp. Việc sửa chữa từ đầu đến cuối hoặc từ bên này sang bên kia của đầu xương ức được thực hiện ở vị trí hơi bị sửa quá mức. Cuối cùng, các mô dưới da và da được đóng lại.

Hình 14 Kéo dài đầu xương ức theo hình chữ Z có thể được thực hiện để duy trì đường viền cổ chữ “V” bình thường. 
Một kỹ thuật cắt đơn cực đầu gần được thêm vào để kéo dài thêm SCM khi thực hiện kéo dài Z ở xa lưỡng cực.

Một kỹ thuật cải biên của kỹ thuật kéo dài chữ Z là chuyển đầu xa xương đòn sang đầu giữa xương ức để tạo cột xương ức dài hơn (Hình 15 ). Ý tưởng đằng sau cả kéo dài chữ Z và chuyển xa là để cải thiện vẻ ngoài bằng cách duy trì đường viền chữ “V” của cổ

Hình 15 Một giải pháp thay thế cho phương pháp kéo dài Z-kéo dài lưỡng cực là chuyển xa lưỡng cực bao gồm chuyển đầu xa của đầu xương đòn đến đầu xương ức ở vị trí gần hơn một chút. 
Một sửa chữa mạnh mẽ hơn là khả thi so với khi thực hiện kéo dài Z và đường viền “V” được duy trì.

Quy trình kéo dài lưỡng cực có thể được thực hiện với phẫu thuật cắt bỏ đoạn xa thay vì kéo dài Z hoặc chuyển gân (Hình 16 ). Và cuối cùng, có thể thực hiện riêng một giải phóng đơn cực đầu gần mặc dù điều này thường không được thực hiện do nguy cơ tổn thương dây thần kinh phụ cột sống.

Hình 16 Giải phóng lưỡng cực với phẫu thuật cắt bỏ xa có thể được thực hiện mặc dù nó có thể dẫn đến mất đường viền cổ chữ “V”
Giải phóng lưỡng cực với kéo dài Z ở xa đối với tật vẹo cổ bẩm sinh
các bước phẫu thuật
Vết rạch 3 cm trên SCM gần nhất ở khía cạnh xa của quá trình mastoid
Cô lập SCM bằng cách bóc tách cùn
Cắt ngang SCM gần nguồn gốc của nó trên mỏm chũm (chú ý dây thần kinh phụ cột sống)
Đường rạch 4–5 cm rộng 1 ngón tay phía trên xương đòn ở giữa các đầu của SCM
vết rạch
Cô lập đầu xương đòn và xương ức
Rạch đầu xương đòn
Thực hiện cắt đầu xương ức theo chiều chữ Z 2–3 cm
Thao tác với đầu để đặt SCM dưới sức căng
Giải phóng bất kỳ dải băng còn sót lại nào trong platysma hoặc fascia liền kề
Sắp xếp lại phần đầu xương ức cắt theo hình chữ Z bằng cách sửa chữa từ đầu đến cuối hoặc từ bên này sang bên kia với đầu được định vị với SCM ở trạng thái căng hoàn toàn
Đóng các lớp dưới da và da
Giao thức sau phẫu thuật

Các quy trình hậu phẫu khác nhau, từ việc sử dụng vòng cổ mềm khi bắt đầu vật lý trị liệu sau khi vết thương đã lành đến việc bó bột Minerva trong 6–12 tuần sau đó là vật lý trị liệu. Ở những bệnh nhân không thể tham gia vật lý trị liệu vận động chủ động và thụ động, nên bó bột hoặc nẹp để duy trì sự điều chỉnh đã đạt được; tuy nhiên, ở những người có thể tham gia vật lý trị liệu, chỉ cần một nep cổ mềm. Vật lý trị liệu thường được khuyến nghị trong 4–6 tuần.

Kết quả điều trị cụ thể

Kéo dài đầu xa so với cắt bỏ

Việc kéo dài SCM bằng cách cắt bỏ thay vì kéo dài theo kiểu Z có liên quan đến việc mất đi cột ức ức bình thường hoặc đường viền chữ “V” của cổ. Ferkel và cộng sự. đã mô tả điều này ở 6 trong số 10 bệnh nhân được điều trị bằng phẫu thuật cắt gân thay vì kéo dài (Ferkel et al ). Để tránh tình trạng mất đường viền này, nên kéo dài hình chữ Z hơn là cắt gân đơn giản ở mức giải phóng đầu xa. Tương tự, việc chuyển đầu xương đòn sang đầu xương ức có thể được sử dụng để duy trì đường viền chữ “V” của cổ.

Phương pháp giải phóng lưỡng cực

Ferkel và cộng sự đã báo cáo kết quả tốt hoặc xuất sắc 92% khi sử dụng giải phóng lưỡng cực với kéo dài Z ở xa so với 15 % kết quả tốt khi sử dụng các phương pháp phẫu thuật khác bao gồm giải phóng đơn cực ở xa mà không kéo dài Z (Ferkel et al. 1983 ). Trong một nghiên cứu khác đối với trẻ em trên 6 tuổi, kết quả từ tốt đến xuất sắc đã được ghi nhận với việc giải phóng lưỡng cực ở 56% bệnh nhân (Lee và cộng sự 1986 ). Giống như sự thành công của can thiệp không phẫu thuật giảm dần theo tuổi tác, sự thành công của giải phóng SCM phẫu thuật cũng giảm theo tuổi tác (Lee et al. 1986). Một nghiên cứu trên 80 bệnh nhân xem xét kết quả phẫu thuật về phương pháp chụp X-quang não cho thấy những thay đổi sau phẫu thuật về độ cong của sọ và cải thiện sự bất đối xứng của sọ mặt lớn hơn khi phẫu thuật được thực hiện trước khi bệnh nhân được 5 tuổi (Lee et al. 2012 ). Tương tự Wirth et al. báo cáo sự cải thiện ở 75% bệnh nhân ở độ tuổi <5 tại thời điểm phẫu thuật so với 40% sau 10 tuổi khi sử dụng phương pháp cắt gân lưỡng cực. Điều trị phẫu thuật được khuyến cáo trước 5 tuổi.

Điều trị ưu tiên

Đối với trẻ sơ sinh bị vẹo cổ bẩm sinh, phương pháp ưu tiên (Hình 17 ) là bắt đầu một chương trình vật lý trị liệu bao gồm các phương pháp kích thích tích cực và các bài tập kéo giãn thụ động bằng tay cũng như tư thế ngược. Kỹ thuật này được dạy cho cha mẹ và các lần khám định kỳ để kiểm cho việc thực hiện kỹ thuật đúng và đầy đủ.

Theo dõi sự cải thiện được thực hiện với chương trình vật lý trị liệu ngoại trú của chúng tôi cứ sau 2–4 tuần. Nếu không có sự cải thiện đầy đủ sau 6 tháng vật lý trị liệu (nghĩa là đầu còn nghiêng và hạn chế cử động >15° theo hướng bên hoặc xoay), có thể xem xét sử dụng độc tố botulinum A như mô tả của Joyce et al. (Joyce và de Chalain 2005). Nếu vẫn không có sự cải thiện đầy đủ, việc phẫu thuật giải phóng đầu xa với kéo dài chữ Z được thực hiện vào khoảng 18–24 tháng tuổi, sau đó là vật lý trị liệu trong 6 – 8 tuần. Bệnh nhân được theo dõi cho đến khi trưởng thành về xương. Đối với trẻ em sau 12 tháng tuổi, cần thử nghiệm vật lý trị liệu; tuy nhiên, nếu sự cải thiện không được ghi nhận trong vòng 3 tháng đầu tiên, người ta nên tiếp tục sử dụng độc tố botulinum và/hoặc phẫu thuật giải phóng phần xa với kéo dài chữ Z nếu cần. Đối với trẻ em sau 5 tuổi, giải phóng lưỡng cực với kéo dài Z ở đầu xa được thực hiện sau đó là vật lý trị liệu trong 6 -8 tuần. Tất cả các bệnh nhân nên được theo dõi tái phát cho đến khi trưởng thành về xương.

Hình 17 Thuật toán điều trị chứng vẹo cơ bẩm sinh.

Cạm bẫy phẫu thuật và phòng ngừa

Sự tái phát có thể là một vấn đề và mặc dù nó xảy ra trong ít hơn 5% trường hợp nhưng nó phải được giảm thiểu. Phẫu thuật sớm có liên quan đến tái phát và được cho là thứ phát sau sự hình thành sẹo tạo ra nút buộc. Phẫu thuật trước 1 tuổi thường không được khuyến nghị để giảm thiểu vấn đề này. Phẫu thuật không triệt để, không đầy đủ cũng có thể là nguyên nhân của sự tái phát và việc điều trị vật lý trị liệu không đầy đủ cũng là nguyên nhân của tái phát sớm . 

Trong trường hợp tái phát sau khi giải phóng đầu xa, có thể thực hiện can thiệp giải phóng đầu gần trong lần phẫu thuật kế tiếp. Trong trường hợp tái phát sau khi giải phóng lưỡng cực, có thể thực hiện sửa đổi việc giải phóng; tuy nhiên, nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ phẫu thuật đầu và cổ để tránh các biến chứng liên quan đến tổn thương dây thần kinh phụ cột sống, dây thần kinh mặt và vỏ động mạch cảnh. Hơn nữa, tái phát có thể cần phải kiểm tra chi tiết hơn về đứa trẻ vì nó có thể là dấu hiệu của một nguyên nhân không do cơ gây ra chứng vẹo cổ, rối loạn mô liên kết hoặc chứng arthrogryposis.

Vết mổ đầu xa có thể để lại sẹo xấu. Điều này xảy ra khi vết rạch trên cạnh trên của xương đòn và của khớp xương ức. Với vị trí của đầu để cho phép bộc lộ tối đa cơ SCM, lớp da bên trên vùng này được kéo lên phía trên do đầu và cổ kéo dài ra, và do đó, đường rạch da thường vô tình thấp hơn dự kiến. Để tránh vấn đề này, vết rạch da đầu xa nên được đặt trên xương đòn 1 đốt ngón tay. 

Cuối cùng, tổn thương mạch và dây thần kinh là cực kỳ hiếm mặc dù chúng có nguy cơ xảy ra khi thực hiện phẫu thuật cắt giải phóng đầu gần. Cần tiến hành kiểm tra cẩn thận dây thần kinh mặt và dây thần kinh phụ cột sống sau phẫu thuật, và nếu ghi nhận tình trạng thiếu hụt, bệnh nhân nên được chuyển đến dịch vụ thích hợp. Dây thần kinh mặt nằm trước cơ SCM, và chấn thương có thể tránh được bằng cách giữ cho vết rạch tập trung vào SCM phía sau tai. Tổn thương dây thần kinh phụ cột sống có thể được giảm thiểu bằng cách bóc tách cẩn thận xung quanh cơ trước khi giải phóng nó và thực hiện giải phóng theo từng lớp. Một ống dẫn lưu Penrose có thể được đặt xung quanh cơ để giúp đưa nó ra khỏi vết thương nhằm cải thiện khả năng quan sát các sợi cơ và việc cắt ngang nên được thực hiện dưới sự quan sát trực tiếp.

Trung Tâm Vật Lý Trị Liệu Nhi Khoa VietRehab là đơn vị đã có rất nhiều thành tựu trong nghiên cứu và điều trị tật vẹo cổ bẩm sinh ở trẻ em và người lớn, bao gồm điều trị bảo tồn và phẫu thuật.

Khi thăm khám, đánh giá tại trung tâm, bệnh nhân và gia đình sẽ được thăm khám và giải thích chi tiết, trực tiếp về căn nguyên gây vẹo cổ, phương pháp và kế hoạch xử trí tình trạng vẹo cổ từ bác sỹ.

Để đặt lịch khám tại Trung Tâm, Quý khách vui lòng bấm số hotline 0888 580 555 để xác nhận ngày, giờ cho buổi khám – tư vấn. Quý khách vui lòng liên hệ đặt lịch trước 1-2 ngày cần khám để tránh phải chờ lâu hoặc hết lịch ngày định khám.

3 trả lời trong “Các kỹ thuật phẫu thuật Vẹo cổ do xơ hóa cơ ức đòn”

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

3 trả lời trong “Các kỹ thuật phẫu thuật Vẹo cổ do xơ hóa cơ ức đòn”

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

error: Content is protected !!
0888580555
Liên hệ